Chi ha l'epidermolisi bollosa dal vivo per quanto tempo?

Risposta esperta:

L'aspettativa di vita di chi soffre di epidermolisi bollosa varia a seconda del sottotipo della malattia. In generale, le persone con epidermolisi bollosa semplice hanno un normale aspettativa di vita, mentre le forme più gravi possono portare alla morte già nel primo giorni o mesi della vita.

Il sottotipo Herlitz del epidermolisi bollosa giunzionale è spesso fatale subito dopo la nascita, portando alla morte dei bambini di poche settimane o mesi. Il coinvolgimento acuto dell'intera pelle e degli organi interni causa infezioni diffuse, insufficienza respiratoria e cardiaca.

La maggior parte delle persone con epidermolisi bollosa distrofica ha una durata massima di vita di 30 anni di età, principalmente a causa della comparsa di forme estremamente aggressive di cancro della pelle.

Le persone con epidermolisi bollosa hanno una pelle molto fragile a causa della mancanza di collagene e cheratina, che conferiscono fermezza e garantiscono l'integrità della pelle. Di conseguenza, gli strati della pelle si staccano facilmente al minimo attrito, dando luogo a vesciche dolorose simili a quelle di un'ustione di 3 ° grado.

Maggiori informazioni su: Cos'è l'epidermolisi bollosa? Quali sono i sintomi e il trattamento?

La gravità dei sintomi dell'epidermolisi bollosa varia in base al tipo. La forma più grave è l'epidermolisi giunzionale, che può portare a malnutrizione da malassorbimento di sostanze nutritive, causando la morte del paziente nella maggior parte dei casi.

Dal momento che epidermolisi bollosa Non c'è cura., il trattamento mira a prevenire lesioni, favorire il processo di guarigione delle ferite, reintegrare le sostanze nutritive e alleviare il dolore.

Il dermatologo è lo specialista responsabile della diagnosi e del trattamento della malattia.